الرئيسية
تنتقل من جينات الوالدين المتغيرة إلى الأبناء
جدة: د.عبد الحفيظ خوجة
[size=18][b][size=12][b]تعتبر أمراض الدم الوراثية مثل مرض الثلاسيميا والأنيميا المنجلية وأمراض سيولة الدم من الأمراض المنتشرة على مستوى المملكة والتي تكلف الدولة مبالغ كبيرة جدا لعلاجها، إضافة إلى الآثار الاقتصادية التي تترتب على تأثر إنتاج هؤلاء المرضى وكثرة غيابهم عن العمل. وبمناسبة اليوم العالمي للثلاسيميا لهذا العام، أقيمت محاضرات علمية عن طبيعة المرض وأعراضه وكيفية الوقاية منه، وطرحت المستجدات في علاجه بالإضافة إلى حلقات تثقيفية وتوعية للمرضى وذويهم تحت إشراف الدكتور غازي بن عبد الله دمنهوري رئيس مجلس إدارة الجمعية السعودية لأصدقاء مرضى الثلاسيميا والأنيميا المنجلية، والدكتورة فاتن بنت محمد عمر السايس عضو مؤسس في الجمعية.
الثلاسيميا Thalassemia، التي يطلق عليها أيضا اسم «أنيميا ـ أو فقر دم ـ البحر الأبيض المتوسط)، أحد أمراض الدم الوراثية التي تصيب الأطفال في مراحل عمرهم المبكرة، أي أنها تنتقل من الآباء إلى الأبناء، وهذا يعني أنه إذا كان الوالدان يفتقدان لجينات صنع الهيموغلوبين أو كانت هذه الجينات متغيرة، فإن الأبناء سوف يعانون من مرض الثلاسيميا. وتنقسم الثلاسيميا إلى ثلاثة أنواع حسب شدة المرض: ثلاسيميا بسيطة، ثلاسيميا متوسطة، وثلاسيميا كبرى. والشكل الأكثر حدة وشدة من هذه الأنواع الثلاثة هو الثلاسيميا الكبرى. هذا النوع يحدث عندما يرث الطفل اثنين من الجينات المتغيرة واحدا من الأم والآخر من الأب. وتظهر لدى الأطفال المولودين بأنيميا من النوع الشديد أعراض فقر الدم الحادة عادة في السنة الأولى من حياتهم ويفتقرون إلى القدرة على إنتاج الهيموغلوبين الطبيعي (كريات الدم الحمراء).
ويعاني المصابون من النوع الشديد من إعياء مستمر ولا ينمون بشكل طبيعي، وإذا تركوا بدون علاج سيصابون بتشوهات في العظام. وقد تتدهور الحالة وتودي بحياتهم من جراء مضاعفات الثلاسيميا الشائعة التي تتضمن الآتي:
* تراكم الحديد.
* العدوي.
* تشوهات العظم.
* تضخم الطحال.
* تباطؤ معدلات النمو.
* الإصابة بمشكلات في القلب.
ويحتاج مرضى الثلاسيميا إلى عمليات نقل دم باستمرار، بمعدل مرة واحدة كل ثلاثة إلى أربعة أسابيع وعلى مدي الحياة. ونتيجة لذلك يحدث تراكم للحديد في جميع أنسجة الجسم المختلفة نتيجة التكسر المستمر لكريات الدم الحمراء، ومع مرور الوقت وإن لم يعالج المريض، فإن تراكم الحديد يؤثر على الأعضاء المهمة في جسمه ويؤدي إلى فشل هذه الأعضاء وخاصة القلب، وعليه قد تحدث الوفاة في سن مبكرة لمرضى الثلاسيميا. ولتفادي ذلك ولمنع تراكم الحديد يستعمل العلاج الطارد للحديد والمعروف بـ«ديسفيرال» Desferal بطريقة مستمرة فيؤخذ يوميا لمدة 12 ساعة عن طريق مضخة خاصة ويحقن بها تحت الجلد طيلة حياة المريض. أو أن يتم استعمال الدواء الجديد إكسجيد Exjade الذي يؤخذ عن طريق الفم مرة واحدة يوميا، فيوفر التزاما كبيرا للمرضى بأخذ الدواء في موعده وهو أمر يعتبر من أكبر العقبات التي تواجه المرضى الذين يستخدمون المضخات وحقن تحت الجلد. ثم هناك عمليات زرع النخاع التي تساعد كثيرا من المرضى وخاصة الأطفال.
[/size][/b][/size][/b]
عدل سابقا من قبل استاذ شيركو في الأربعاء مايو 20, 2009 8:39 am عدل 1 مرات
وين ماروح اشوف انيميا وثلاسيميا وسكل سيل انيميا